软组织肉瘤是一种罕见的癌症,发病部位在身体的软组织中,如脂肪，肌肉，神经，肌腱，血液和淋巴管。身体的任何地方都有可能发现肉瘤,不过近半(约40%)肉瘤发病部位在手臂和腿部。

纪念斯隆凯特琳癌症中心（MSKCC）的肉瘤专家借助身体检查，影像测试，或活检来确诊，并且确定疾病处于哪个阶段。根据患者的疾病所处阶段,医生可能建议不同的治疗方法：手术，化疗，放疗，或这些疗法的组合。患者可能有资格参加临床试验,探索新的疗法。

软组织肉瘤类型

软组织肉瘤或肉瘤样增生类型超过70种。每种类型的风险和严重性都很不同,医生根据癌症开始的部位作出诊断。软组织肉瘤出现在不同部位，名称会有不同:

平滑肌：平滑肌肉瘤

胃肠道：胃肠道间质瘤

脂肪组织：脂肪肉瘤

周围神经系统：恶性神经鞘瘤或恶性周围神经鞘瘤

血管：血管肉瘤，血管内皮瘤，血管外皮细胞瘤或孤立性纤维瘤

结缔组织：纤维肉瘤，皮肤纤维肉瘤，低级别纤维瘤样肉瘤或纤维瘤病

软组织肉瘤的肿瘤也可以影响多种类型的组织,不一定有明确的起源。腺泡状软组织肉瘤,透明细胞肉瘤(软组织恶性黑色素瘤),上皮样肉瘤,滑膜肉瘤,和未分化的软组织肉瘤就不一定有明确的起源。

风险因素

某些遗传疾病,如神经纤维瘤、Gardner综合征、Li-Fraumenisyndrome和视网膜母细胞瘤,可以使人更容易患上软组织肉瘤。

但大多数时候,这种癌症病并没有明确的原因。然而,某些类型的肉瘤对于某些年龄组的人来说更常见。例如,横纹肌肉瘤较多发于儿童,而滑膜肉瘤在青少年中更常见。

症状

与许多癌症不同,软组织肉瘤早期往往没有什么症状,因为它发生在软(通常是弹性)组织中，肿瘤的生长会挤压周围的软组织，造成隆起,你可能注意到的第一个症状是一个无痛肿块。有时,如果肿瘤压迫神经肌肉或血管,会引起疼痛、酸痛或呼吸困难。许多人只有在身体的那一部分受伤了或者出现其他问题，才注意到肉瘤的存在。

▲钢琴家JaninaFialkowska被诊断出罕见的肉瘤,纪念斯隆凯特琳癌症中心（MSK）的医生使用了保护神经的技术挽救了她的手臂。

软组织肉瘤的诊断

得到准确的诊断是至关重要的一步,这样，软组织肉瘤患者才能获得最好的护理。诊断出正确的肉瘤类型后,医护人员可以确定最有效的治疗方法。

▲病理学家MarcLadanyi(左)和CristinaAntonescu与外科医生SamuelSinger在讨论患者的病情。准确的诊断是肉瘤患者选择最佳治疗方案的关键

在MSKCC,医生会回顾患者的病史,评估患者的整体健康状况,并使用影像检查结果,如CT和PET扫描或MRI,以全面了解患者的病情。

虽然这些测试非常有用,但是,诊断肉瘤最有效的是活检。在活检过程中,医生取出一小块肿瘤,以便病理学家可以在显微镜下观察该组织。

在70多种软组织肉瘤中,许多肿瘤有独特的基因"指纹"。MSKCC的病理学家在识别软组织肉瘤类型变异和确定最佳治疗方法是专家。事实上,MSKCC的病理学家发现软组织肉瘤活检的结果约15%的病例原来的病理诊断有误。

确定诊断正确无误,医生才可以确定最有效的治疗方法。

MSKCC肉瘤基因组项目

MSKCC的研究人员领导了肉瘤基因组计划,试图找到肿瘤侵袭性的相关基因标记和治疗可能带来的反应。MSKCC的每一位软组织肉瘤患者都接受肿瘤的基因和分子测序。

MSKCC与麻省理工学院和哈佛大学合作,共同开展肉瘤基因组计划，使用最先进的癌症基因组技术，旨在更好地定义不同类型的软组织肉瘤,并提高医生对患者预后的了解以及找到靶向治疗方案。

肿瘤分期

在MSK医护人员对活检组织样本进行评估，并完成影像学检查之后,医生将对肿瘤进行分期。软组织肉瘤分期包括确定肿瘤的位置,以及肿瘤扩散的程度。肿瘤分期能够让医生为患者设计个性化的治疗方案。

软组织肉瘤的治疗

▲MurrayBrennan医生开发了世界上最大的肿瘤患者数据库信息,使MSKCC能够对癌症患者展开个性化治疗。

每个来到MSKCC治疗软组织肉瘤的患者都会由专业的疾病管理团队进行个性化护理。团队将包括医生、护士和其他专家,他们专注肉瘤治疗。

所有治疗肉瘤的专家会共同为患者制定治疗计划。外科、化疗、放疗和生活质量专家聚集在一起,可以确保为患者选择最有效的治疗方法,达到最好的治疗结果。

MSKCC的肉瘤治疗优势

NCCN—软组织肉瘤指南中，唯一有两名专家入选的癌症中心（医院中，医院各只有一名专家入选）。

MSKCC的手术团队每年执行超过例肉瘤相关手术。

患者可以通过MSKCC的临床试验计划获得最新的化疗药物。

MSKCC将使用患者肿瘤的遗传信息来提供个性化治疗。

MSKCC使用最精准的计量方法来提供最有效的放射治疗剂量。

▲NCCN软组织肉瘤专家组

软组织肉瘤——手术治疗

如果患者的软组织肉瘤没有转移(扩散)，外科手术就是主要治疗方法。为了确保癌症不复发,必须切除整个肿瘤和周围任何可能含有癌细胞的器官或组织。

很少有外科医生和MSKCC外科团队一样有经验。我们每年治疗大量软组织肉瘤患者,并且经常给在别的机构无法治疗的患者做手术。

▲外科医生AimeeCrago的专业是治疗软组织肉瘤

MSKCC的外科医生通常都可以为患者切除软组织肉瘤，甚至是其他癌症中心所无法做手术的肉瘤。

控制软组织肉瘤方面，MSKCC有最先进的技术，能在90%的情况下做到不截肢。新的重建手术让我们得以进行范围更大、更复杂的手术，而不损伤神经、血管和肌肉的功能。

随着医生对软组织肉瘤了解的加深，他们发现肉瘤亚型有不同的生长模式，扩散的风险水平也不同。如果能知道患者肿瘤复发或者扩散的概率，对医生采取怎样的治疗方案是很有帮助的。MSKCC开发了一个外科手术工具，能帮助预测复发和扩散的概率。有了这些“先见之明”，MSK的医生就可以选择最有效的治疗方案。

手术后肉瘤复发或转移

如果你的肉瘤在手术切除后，在同一部位复发,也许可以用另一种手术治疗,术后可能做化疗和放疗。根据患者的具体情况,MSKCC医生会在根据患者具体情况作出治疗方案。有时医生甚至建议在疾病扩散后再进行手术。

如果由于某种原因，患者无法接受手术,医生可能会建议进行化疗或者加入临床试验，使用新的治疗方法,例如疫苗或免疫疗法。

软组织肉瘤的化疗

MSKCC的医学肿瘤学家根据患者的具体诊断、是否已经做了手术和其他因素来制定治疗方案，使用最先进的方法来治疗软组织肉瘤,包括临床试验的新疗法和药物组合。

对某些人来说,化疗可以治愈或控制患者的肿瘤，或帮助缓解症状。MSKCC的医学肿瘤学家对不同的化疗方案十分熟悉,并能为患者量身定做最佳方法。

对于某些类型的软组织肉瘤,医生会建议患者先接受化疗,缩小肿瘤后再手术。这叫做新辅助疗法,能让外科医生进行缩小手术范围。MSKCC经常使用这种方法来治疗的横纹肌肉瘤和尤文肉瘤患者。有时,医生建议在手术后进行化疗,以杀死任何潜伏在体内的癌细胞,这称为辅助治疗。

化疗可以通过口服或静脉输液。很多软组织肉瘤对标准的化疗药物有应答。

复发或转移性肉瘤

有些患者在第一次治疗后，软组织肉瘤复发。肿瘤也可能扩散到身体的其他部位,这个过程称为转移。如果患者已经患过肉瘤,肿瘤复发或者扩散,医生可能会建议患者接受化疗,同时继续评估手术是否对患者有帮助。

如果癌症在化疗中没有好转,医生可能建议患者考虑参加临床试验,测试新的治疗方法。

软组织肉瘤的放疗

根据肿瘤的大小和位置,医生会建议您在进行手术之前或之后接受放疗。在手术前放疗可以缩小肿瘤,让外科医生更容易切除肿瘤，并且不损害周围组织和器官。在手术后给出的放疗，可以降低癌症在同一部位复发的可能性。

MSKCC医生会根据患者的癌症类型、肿瘤的位置以及是否已经扩散(转移)来提供各种形式的放疗。MSK放疗最常见的方法为IMRT,是一项先进的,计算机制导的技术,能够在安全的前提下，使更高剂量的辐射到达肿瘤部位，同时不影响周围正常的组织，IMRT比传统的放射治疗的剂量大。在MSKCC,IMRT已成为治疗软组织肉瘤的标准的放疗方法。

有时医生推荐一种先进的放射治疗形式,质子治疗,能在肿瘤部位使用高剂量的辐射,用于传统辐射治疗无效的情况。这种方法还能最大限度地减少辐射对周围健康组织的照射。

对于已经扩散到大脑和脊柱的肉瘤,我们有时推荐一种叫做立体定向放射外科(SRS)的放疗方法,提供精确而强烈的辐射剂量，以消除肿瘤。

后续复查

完成了软组织肉瘤的治疗后,患者最好定期检查,这样医生就可以控制患者的治疗后副作用，及早发现癌症复发的迹象。这些检查可能包括体检,x光片或其他成像测试以及活检。

在治疗后的头三年内,肉瘤经常复发。五年后,肉瘤复发就很少见。尽管如此，MSKCC通常会让患者至少在接下来10年定期复查，以保持患者健康,并在发现任何复发迹象时，迅速采取行动。

虽然每个患者的具体情况不同,但肺部是软组织肉瘤最常见的复发部位,而体积更大或级别越高的肿瘤,在显微镜下细胞看起更为异常，也更容易复发或者扩散。如果患者有此的风险,医生可能会建议更频繁地进行复查和延长后续护理的时间。

软组织肉瘤后续护理

患者完成癌症治疗之后，可能还需要医护人员在身体，情感，精神和其他方面的支持。

MSKCC已经为癌症幸存者及其家属设计了后续护理计划。生存中心为患者和家人提供许多服务，包括支持小组，后续计划，教育资源等。

此外，“癌症后生命资源计划”提供个人和家庭咨询，讲座和支持小组，以及就业和保险问题的实际指导等服务。

综合型康复方法

化疗，放射，手术是常见的治疗癌症的最佳途径，旨在为患者恢复健康。在MSKCC，还提供补充性的服务，帮助治疗患者的身体，舒缓心理和精神的紧张。

综合医学服务是患者治疗计划的重要组成部分。MSKCC提供的项目包括按摩，针灸，催眠疗法，冥想，可视化，音乐治疗和营养咨询。课程包括瑜伽，太极和坐姿有氧运动。

癌症治疗可以削弱你的力量，灵活性，流动性和耐力。康复中心的专家可以教患者康复性锻炼和训练计划，可以加快患者痊愈。配有最先进的设施，针对癌症治疗后患者的需求而来制定康复方案。

老年患者护理

癌症及其治疗对任何人来说都是一个挑战，无论年龄。但是，如果患者超过65岁，你可能面临该年龄段特有的问题。MSKCC致力于为所有年龄的癌症患者提供所需的治疗，设施和支持。

治疗团队包括经过专门培训、经验丰富的医疗保健专业人员，以有效治疗老年患者。患者护理的每个方面-诊断，治疗，康复，支持-按照具体患者的需求定制。

软组织肉瘤：临床试验与研究

MSKCC正在进行一些临床试验，旨在改善目前的治疗标准和提高患者生活质量。临床试验可以评估软组织肉瘤新诊断方法和的治疗方法，判断它们是否安全有效。这些研究还可以帮助医生比较不同预防策略或治疗的效果。

爱诺美康翻译部原创编译

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