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  • 神经纤维瘤病Ⅱ型 日期:2014-6-11 15:20:56点击:571

    Ⅱ型较Ⅰ型少见,估计发病率为1:33000~40000,基因定位于22号染色体(22q11)。有明显的遗传倾向,但在一个家族中病情严重程度不等。轻型在25岁以后发病,重型往往在25岁以前起病。母系遗传的病例往往起病早。  Ⅱ型主要表现为双侧前庭神经鞘瘤(听神经瘤),一般肿瘤症状在青春期或青春期以后出现。表现为听力丧失、耳鸣、眩晕及面肌无力。听力丧失开始时往往是单侧。神经影像学很容易发现肿瘤部位,听..

  • 神经纤维瘤病的MRI表现 日期:2014-6-11 15:21:11点击:577

      神经纤维瘤病是一种源于多系统神经嵴损害的常染色体显性遗传病,是神经皮肤综合征的一种,临床上少见。  (1)NF21型的MRI表现在NF中胶质瘤好发于视束,其次是脑干、下丘脑、脊髓。  ①视神经胶质瘤:累及一侧视神经或双侧视神经和视交叉,表现为T1W I低信号, T2W I高信号,Gd2DTPA增强部..

  • 听神经瘤的检查 日期:2014-6-11 15:21:16点击:557

      听神经鞘瘤(Acoustic neurinoma)占颅内肿瘤的7.79%~10.64%,占颅内神经鞘瘤的93.1%,占桥小脑角肿瘤的72.2%,发病年龄多在30~60岁,20岁以下者少见。女略多于男。绝大多数为单侧,双侧者多为神经纤维瘤病。  临床上对有下列病史者需提高警惕:①单侧进行性感音神经性听..

  • 听神经瘤的早期诊断 日期:2014-6-11 15:21:26点击:556

      听神经瘤生长缓慢,其临床表现与肿瘤大小、所在的解剖部位、生长速度、发展方向及是否囊性变有关。早期和体积较小的听神经瘤可无明显症状,向前发展可以引起Ⅴ、Ⅵ颅神经受累,向后发展可出现Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ 颅神经受累。以上两组症状加上前庭、耳蜗及中间神经的面神经受累症状称为桥小脑综合征。已有大量文献报道,肿瘤的大小..

  • 胃神经纤维瘤 日期:2014-6-11 15:25:51点击:36

      胃神经纤维瘤属神经源性肿瘤,临床少见,占胃良性肿瘤的10%,恶变率高。患者多见于中年人,男女性别无明显差异。胃神经纤维瘤以出血为特征,表现为呕血或黑便;另一症状是典型的周期性类似溃疡病样疼痛,应用药物治疗疼痛可以暂时缓解。  症状体征:胃神经纤维瘤以出血为特征,表现为呕血或黑便;另一症状是典型的周期..

  • 神经纤维瘤的病理生理 日期:2014-6-11 15:25:58点击:28

    神经纤维瘤的发病机制未明,可能是神经嵴发育异常。晚近认为与神经生长因子生成过多或活性过高,促使神经纤维异常增殖,导致肿瘤生长有关。  主要病理特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根,尤其马尾;脑神经多见于听神经、视神经和叁叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星型胶质细胞瘤,颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤,肿瘤大小不等,成梭性细胞排列,细胞核似栅栏状..

  • 神经纤维瘤的神经症状 日期:2014-6-11 15:26:04点击:34

    约50%的神经纤维瘤患者会出现神经系统症状,主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起,其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。  (1)颅内肿瘤:听神经瘤最常见,双侧听神经瘤是NFⅡ的主要特征,常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等,视神经、叁叉神经及后组脑神经均可发生,少数病例可有智能减退、记忆障碍及痫性发作等。  (2)椎管内肿瘤:脊髓任何..

  • 什么是毛囊纤维瘤? 日期:2014-8-18 18:34:53点击:29

    疾病概述多发性毛囊周围纤维瘤很少见。表现为许多毛囊性丘疹,有的中央有黑头粉刺,正常皮色。通常皮疹限于面、颈部,可延及躯干上部,也可泛发。泛发者可见家族发病,并伴有结肠息肉。症状体征多发性毛囊周围纤维瘤很少见。表现为许多毛囊性丘疹,有的中央有黑头粉刺,正常皮色。通常皮疹限于面、颈部,可延及躯干上部,也可泛发。泛发者可见家族发病,并伴有结肠息肉。病理生理毛囊可正常或扩大,充满角质。毛囊周围有大量幼稚胶..

  • 外阴软纤维瘤的病因病理 日期:2014-9-1 12:30:27点击:30

    病因外阴软纤维瘤为疏松结缔组织向皮肤表面外突而形成的赘生物。病理外阴软纤维瘤外形呈球形,直径为1~2cm,可以有蒂。肿瘤表面有皱襞,肿瘤质地柔软。息肉样,切面为白色柔软的纤维结缔组织。镜下特点可见在外阴生发上皮有明显的纤维血管间质的成分,表面覆以较为正常的或萎缩的鳞状上皮,也可出现乳头状增生和过度角化。不同的病例,间叶成分可有很大的差别,有的细胞成分稀少,在疏松黏液水肿样的间质中散布形态温和的梭形..

  • 外阴纤维瘤的诊断治疗 日期:2014-9-8 12:27:38点击:28

    诊断:外阴纤维瘤的诊断一般不困难。根据临床表现、实验室检查可明确诊断。如肿瘤发展快,表面有破溃时,应做活检明确诊断。实验室检查:肿瘤标志物检查、分泌物检查。其他辅助检查:活组织病理检查。鉴别诊断1.与外阴皮赘、腹股沟圆韧带肌瘤相鉴别,病理检查可确诊。2.与外阴神经纤维瘤鉴别 该瘤体有蒂,质较软。瘤组织由神经鞘膜细胞组成。治疗方案行手术局部肿瘤切除,切除组织标本送病理检查。并发症较大的纤维瘤表面常有..

  • 外阴纤维瘤的临床表现 日期:2014-9-9 6:29:56点击:18

    外阴纤维瘤大多发生于大阴唇,发生于小阴唇、阴蒂及圆韧带者较少。生长缓慢,一般无症状,偶尔因摩擦,表面可有溃疡,可出现下坠及疼痛症状。检查可见大阴唇绿豆到樱桃大小,直径在0.6~8cm,光滑质硬有蒂的赘生物,表面有沟纹,色泽如正常皮肤或呈淡黄色,常为单发。个别可长得很大,国外文献报道有达268 磅者,呈球形或卵圆形。当局部血液循环发生障碍时可囊性变,质地柔软,如肿瘤过大,可伴排尿障碍及性交困难。白癜..

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