先天性泛发性纤维瘤病极少见于皮下组织、心肌、肺、肝和肠道等脏器中有弥漫性纤维组织增生,形成边界不清楚的结节结节是由伸长的梭形纤维母细胞的疏松束组成婴儿出生时的外观正常,出生后不久于躯干及四肢发生多发性小的皮下结节1-2周后可出现腹泻,并常带血患儿仅能活数月,多在早期夭折

症状体征

婴儿出生时的外观正常,出生后不久于躯干及四肢发生多发性小的皮下结节1～2周后可出现腹泻,并常带血患儿仅能活数月,多在早期夭折

病理生理

于皮下组织、心肌、肺、肝和肠道等脏器中有弥漫性纤维组织增生,形成边界不清楚的结节