间叶源性肿瘤起源于：骨、肌肉、结缔组织（纤维/脂肪组织）、血管/淋巴管。

除了血管瘤，其他间叶源性肝肿瘤都较罕见。

影像表现对肿瘤的诊断有帮助，确诊主要靠组织病理学检查。

肝脏间叶源性肿瘤分类

一、成人：

良性：血管瘤、脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、孤立性纤维瘤、平滑肌瘤；

恶性：上皮样血管内皮细胞瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤、Kaposi肉瘤、转移性肿瘤（脂肪肌肉瘤、平滑肌肉瘤、胃肠道间质瘤）。

二、小儿：

良性：间叶性错构瘤、血管瘤病；

恶性：未分化胚胎性肉瘤、横纹肌肉瘤。

血管瘤

肝脏最常见的肿瘤（1%-20%）；

组织病理学分为三种亚型：

海绵状型：最常见，含较大血管，常表现为典型的血管瘤影像表现；

毛细血管型：第二常见，通常体积小，CT/MRI常表现为迅速完全强化；

硬化型：最少见，有时称作退变型血管瘤，内含有大量纤维基质，常表现为包膜收缩，随时间推移而缩小，无明显强化。

典型表现：

超声表现为边界清楚均匀一致的强回声肿物；

动态增强CT/MR表现为动脉期边缘强化，静脉期向心性强化，延迟期持续强化；

图释：MRT1WI呈低信号，动脉期边缘强化，静脉期向心性强化，T2WI上呈明显高信号。

迅速充填型血管瘤：

在血管瘤中占16%；

动态增强CT/MR表现为动脉期迅速强化，静脉期及延迟期持续强化；

其他富血供肿瘤（如，肝细胞癌、富血供转移瘤）在延迟期造影剂廓清。

巨大血管瘤

直径大于4cm；

超声上不均匀；

动态增强CT/MR延迟期不能完全充填；

MRI上可见裂隙样区域，有时可见长T1长T2信号的内部分隔。

血管瘤病

血管瘤的罕见形式，婴儿较成人更常见；

病变通常多发，体积较大，边界欠清；

超声上呈低回声；

动态增强缺乏边缘强化，但延迟期表现为持续强化，提示血管瘤诊断；

可疑病灶需行组织病理学检查。

出血性血管瘤

罕见合并症，自发性或抗凝剂治疗后；

症状：急性腹痛，呕吐；

有血管瘤典型增强表现及瘤内出血表现（CT平扫呈高密度，T1WI上呈高信号）可做出诊断。

硬化型血管瘤

大量纤维成分决定了其不典型影像表现：

动态增强CT/MRI缺乏早期强化，表现为早期或延迟期边缘轻度强化；

T2WI上呈轻度高信号；

包膜收缩，随时间逐渐缩小。

脂肪瘤

在肝脏非常罕见；

组织学上包含成熟脂肪组织；

影像表现：

病变边界清楚，超声上呈均匀强回声；

CT上呈脂肪密度，动态增强无强化；

肉眼可见的脂肪在MR脂肪抑制序列上呈低信号。

血管平滑肌脂肪瘤

罕见间叶源性肿瘤，由脂肪细胞、平滑肌及血管组成；

除肾脏以外，肝脏是第二好发部位；

近来将其重新分类为血管周上皮细胞肿瘤（PEComa）；

恶变较罕见；

恶性AMLs和凝固性坏死、生长迅速、转移、CD表达缺失有关。

病理学：分为混合型、脂肪瘤型（脂肪＞70%）、平滑肌瘤型（脂肪＜10%）、血管瘤型。

血管平滑肌脂肪瘤影像表现

根据脂肪、血管及平滑肌组成成分的不同而表现不一；

超声：常表现为强回声，近似血管瘤，病灶内部及外周可见血流；

CT/MR：早期不均质强化，延迟期廓清；缺乏包膜及明显扩张的中心血管；瘤内可见脂肪（与HCC相鉴别）；早期的引流静脉及缺乏肿瘤包膜被认为是AML的特点。

图释：T1WI反相位瘤内可见片状信号减低区提示病灶含脂，T2WI可见流空血管提示肿瘤血供丰富。

血管平滑肌脂肪瘤

57岁女性，腹部逐渐膨隆。CEA、CA-、AFP正常。

肝左叶27cm大小的肿物。瘤内可见脂肪，动脉期可见明显血管影，门脉期进一步强化，延迟期强化程度略减低，可见早期引流静脉。

血管平滑肌脂肪瘤

血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）

51岁女性，右腹部疼痛；实验室检查正常。

肝右叶2.1cm大小的肿物并钙化，导致肝右后叶胆管梗阻。

血管平滑肌脂肪瘤：

恶性AML（PEComa）

56岁男性，直肠癌及肝炎病史，右腹部触及肿物。

含脂肪密度肿物，考虑AML或腺瘤，3年后复查，较前无明显变化，一年多之后体积明显增大，血供丰富，延迟期廓清，考虑肝癌，病理结果为AML。

手术切除后7个月，邻近切缘处肿瘤复发，采取消融术；

复发消融术后4个月，更多新发的肿物，前腹壁转移，肺部多发转移。

炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）

常见于年轻男性，肝脏实性肿瘤，常出现系统症状，如发热、疲乏、疼痛、体重减轻，血象提示炎症反应，肿瘤标志物检测正常。

病理：组织学上可见梭形细胞、肌纤维母细胞、炎性细胞及纤维间质。病因不明，可能与病毒感染等有关。

影像表现：80%以上为单发；超声表现低或高回声；CT平扫呈低密度；MRI表现为长T1长T2信号，增强扫描动脉期周边强化，偶尔表现为延迟强化；PET/CT表现为代谢增高。

孤立性纤维瘤（SFT）

在肝脏极其罕见，已经报道的大概有60例；

大部分肿瘤为良性，一些可见恶性表现；

影像表现无特异性，表现可与其他良性或恶性肿瘤相同；

定性诊断依靠组织病理及免疫组化。

平滑肌瘤

文献中有少量报道；

可能与免疫抑制有关；

肿瘤表现为局限性而非浸润性，增强扫描示门脉期及延迟期持续强化，无明显造影剂廓清。

图释：肝左叶类圆形肿物，边界清楚，增强有强化，肿瘤内部T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。

上皮样血管内皮细胞瘤（EH）

罕见的低度恶性肿瘤；

病理：上皮样或树突细胞沿新生血管生长；

影像表现：CT表现为多发低密度病变，部分融合成较大结节，常位于肝周，相应肝包膜收缩，25%的病变可见钙化；MRI上呈长T1长T2信号，T2WI上可见“靶征”，中心区域由于出血或钙化可呈低信号。

多结节样EH可借助以下特征与转移瘤相鉴别：病变位于肝被膜下，血供丰富，相对正常的肝实质代偿性增生。

血管肉瘤

罕见，侵袭性恶性肿瘤，多数在发现后1年内死亡。

病灶多发，肿瘤平均大小约9cm。

单个结节均表现为典型的边缘结节样强化。

动脉期强化，延迟期持续强化，表现为渐进性向心性或迅速充填。

平滑肌肉瘤

极其罕见，文献偶有报道。

肿瘤体积大后出现症状，AFP正常。

肿瘤体积较大，边界清楚，密度不均，分隔及外周强化，易囊变，周围壁有强化。延迟期强化为著。

Kaposi肉瘤

在艾滋病患者肝肿瘤中较为常见；CT表现为肝脏低密度结节，延迟强化。

间叶性错构瘤

5岁以内儿童第二常见的肝脏良性肿瘤，成人罕见。

肝脏囊实性肿物，分隔及实性部分轻度强化，瘤内出血不常见。

未分化胚胎性肉瘤

高度恶性，常见于6-10岁儿童。

肿瘤以液性密度或信号为主，在增强扫描延迟期可见其实性成分。

横纹肌肉瘤

罕见恶性肿瘤，起源于胆管，多见于5岁以下儿童，黄疸为常见症状。

多起源于肝外胆管，邻近肝门处，也可起自肝内胆管并侵犯肝脏。

影像表现不一，密度可均匀或不均匀，低或高密度，强化方式不同。长T1长T2信号，含水成分较高的肿物。

继发的间叶源性肿瘤

平滑肌肉瘤肝转移：肝脏为平滑肌肉瘤转移的好发部位，转移瘤多边界清楚，中心坏死。

脂肪肉瘤肝转移：脂肪肉瘤多见于腹膜后及四肢，转移至肝脏不太常见（10%）。其肝转移瘤内见脂肪密度为常见表现。

胃肠道间质瘤GIST肝转移：肝脏为GIST转移的好发部位，出现后说明预后差，手术切除为主要治疗方法。

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