症状体征

主要为对症处理,如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除有癫痫发作者应彻底检查,有时神经外科手术切除后尚可能再发

本病又名von recklinghausen病,常染色体显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型

治疗方案

疾病病因

诊断检查

是软的淡红色瘤,开始是无蒂的叶状或圆顶的肿块,后来发展成有蒂大多数散布于躯干和四肢,可有几百个,直径从数毫米直至几厘米,小的结节可与周围神经有关

病理生理

咖啡色斑常为最早的表现,起于幼年期,在10%～20%的正常人群中也可以见到,但如超过5块,则提示有本病的可能

软纤维瘤是软的淡红色瘤,开始是无蒂的叶状或圆顶的肿块,后来发展成有蒂大多数散布于躯干和四肢,可有几百个,直径从数毫米直至几厘米,小的结节可与周围神经有关

疾病描述

软纤维瘤又名皮赘通常分多发丝状及单发口袋状两型前者主要发生于颈侧面,后者可发生于面部、胸背、腋窝及腹股沟等处皮损为针头至绿豆大、柔软、高出皮面、细长有蒂的软新生物,无弹性,皮色或褐色

应告知患者,其子女中有50%可发生本病,必要时应考虑绝育

皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质,包括神经膜细胞电镜可见在胶原间质组织中schwann细胞分支在咖啡色斑及临床正常的皮肤区,表皮细胞内可见巨大的色素颗粒,这在albright综合征的正常皮肤内从未见到过