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［导读］恶性蠑螈瘤是以动物“蝾螈”来命名的。该动物具有极强的再生能力，由此可见此类肿瘤的恶性度极高、发展迅速、极易复发。恶性蠑螈瘤是非常罕见的恶性肿瘤，目前全世界仅报道余例。 恶性蠑螈瘤是以动物“蝾螈”来命名的。该动物具有极强的再生能力，如果将其坐骨神经断端植入其背侧软组织内，可以生长出包含有肌肉、神经和骨骼组织的肢体。由此可见此类肿瘤恶性度极高、发展迅速、极易复发。介绍yi例胸壁恶性蠑螈瘤。 一般资料 患者男性、57岁。有糖尿病史和吸烟史。查体无神经纤维瘤病的体征，也无家族史。年9月在外院行右侧胸壁肿瘤切除术，切除标本软组织肿物大小约6.3*6*3.3cm，当时病理诊断为中度恶性神经纤维瘤，伴有横纹肌肉瘤分化。因为肿瘤贴近切缘，遂于年10月再次手术行扩大切除。随后接受局部放疗。年3月，表现为局部感染的症状和体征，胸部CT提示前次手术部位软组织肿物大小约6*4cm。邻近骨结构被侵蚀，累及胸膜，向前压迫胸部肌肉。患者接受肿物扩大切除手术，切除范围包括受累及胸壁、同侧部分胸骨、邻近4根肋骨和部分受侵犯的肺组织。胸壁缺损进行重建。 术后病理证实为恶性蠑螈瘤复发，切缘阴性。 术后接受三个周期化疗（异环磷酰胺＋表阿霉素）后CT提示肺部出现微结节，纵隔淋巴结增大，第四个周期化疗之后复查胸部CT提示肺部多发转移结节灶，左侧肾上腺增大。确定肿瘤进展，化疗药物改为烷化剂。继续2个周期化疗，胸CT显示双肺多发转移，纵隔淋巴结继续增大，左侧胸膜和胸大肌受侵犯。病情短时间内迅速恶化死亡。 图1、胸CT提示右胸壁软组织肿物侵犯肋骨、胸膜及肺组织 小结 恶性蠑螈瘤是非常罕见的恶性肿瘤，是恶性神经鞘瘤的一种。恶性神经鞘瘤病理上分为6个亚型：恶性雪旺瘤、恶性蝾螈瘤、恶性黑色素性雪旺瘤、恶性上皮样雪旺瘤、恶性腺状雪旺瘤及恶性透明细胞雪旺瘤，其中伴有横纹肌样分化的恶性神经鞘瘤称为恶性蝾螈瘤。Masson于年首先对这种肿瘤进行报道，Woodruff等在年第1次将其以“蝾螈”命名，并沿用至今。恶性蝾螈瘤极其罕见，全世界报道仅多例。 国外学者认为恶性蝾螈瘤的诊断标准为：1）肿瘤位于皮肤或皮下组织，或位于周围神经干，或神经纤维瘤病患者；2）肿瘤细胞具有神经鞘肿瘤的生长特征；3）含有横纹肌肿瘤细胞，又非邻近部位横纹肌肿瘤的蔓延或转移，组织学特征典型者易于诊断。 临床表现没有特异性，主要取决于发病部位。主要表现为快速增大的肿物，压迫或侵犯邻近的解剖结构。四肢恶性蝾螈瘤平片表现为软组织肿块及溶骨性骨质破坏，可见层状、葱皮样、针状、放射状等多种骨膜反应。 预后影响因素包括肿瘤位置（四肢、头颈预后较好；躯干、臀部、腹膜后和中枢神经系统预后差）、外科切除范围、分化程度和生长模式（高分化外生性肿瘤较好；未分化型侵犯多器官者差）等。 由于该疾病极其罕见，治疗策略并未有统一标准，特别是晚期或转移情况。外科根治性切除是唯一可能获得较好预后的治疗手段。 （商宏伟，天津市第医院（原第医院）胸壁外科和心胸外科主任） 商宏伟赞赏 |
