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神经纤维瘤病是一种慢性进行性疾病，一般情况下在婴幼儿的早期患者除皮肤有咖啡牛奶斑外，其他症状很少，随着年龄增长症状逐渐增多，主要表现为牛奶咖啡色斑和多发性肿瘤。 皮肤表现 皮肤表现：皮肤症状往往比神经系统症状出现得早，有以下几种表现形式： （1）咖啡牛奶色斑：为本病的一个重要体征。多于出生时便已存在，可见于身体的任何部位，但以非暴露部位多见。典型的表现为地图样浅棕色色素斑，可随年龄的增长而逐渐增多，超过3~6处就应该考虑为本病的病理体征。约20%的患者在腋窝与会阴部有雀斑状色素沉着，有诊断意义的皮损之一。 （2）皮肤肿瘤:即发生于皮肤及皮下的多发性神经纤维瘤或软纤维瘤。在儿童期即可出现，到青春期后明显发展。好发于躯干、四肢及头部。肉眼观察为一些柔软淡红或正常皮色的无痛性肿物，大小不一，常为数毫米至1厘米，也可单发到十几二十几厘米，数目一般较多，多者甚至可达数百个，遍布全身。 神经系统表现 神经系统表现：50%的患者有神经系统的症状。由于肿瘤生长的部位不同，症状也多种多样。 （1）中枢神经系统:神经纤维瘤根据发生的部位可出现相应的局限性神经系统症状，如癫痫发作、偏瘫、颅内压增高等。10~20%的患者有智力低下、语言和运动发育迟缓。 （2）周围神经:周围神经中以听神经受累最多见，表现为单或双侧听神经障碍。临床上出现耳鸣、进行性耳聋和小脑症状，视神经纤维瘤患者会出现进行性视力减退，最后导致失明，脊椎发生神经纤维瘤病的患者也不少见。 转载是一种动力，分享是一种美德。您的一次转发将会帮助到更多的神经纤维瘤患者，让爱一直传递下去... |
