软纤维瘤又名皮赘。常见于中年或老年,尤以更年期后妇女多见。通常分多发丝状及单发口袋状两型。前者主要发生于颈侧面,后者可发生于面部、胸背、腋窝及腹股沟等处。皮损为针头至绿豆大、柔软、高出皮面、细长有蒂的软新生物,无弹性,皮色或褐色。

疾病描述

软纤维瘤是软的淡红色瘤,开始是无蒂的叶状或圆顶的肿块,后来发展成有蒂。大多数散布于躯干和四肢,可有几百个,直径从数毫米直至几厘米,小的结节可与周围神经有关。

疾病病因

本病又名von recklinghausen病,常染色体显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型。

病理生理

皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质,包括神经膜细胞。电镜可见在胶原间质组织中schwann细胞分支。在咖啡色斑及临床正常的皮肤区,表皮细胞内可见巨大的色素颗粒,这在albright综合征的正常皮肤内从未见到过。

症状体征

是软的淡红色瘤,开始是无蒂的叶状或圆顶的肿块,后来发展成有蒂。大多数散布于躯干和四肢,可有几百个,直径从数毫米直至几厘米,小的结节可与周围神经有关。

诊断检查

咖啡色斑常为最早的表现,起于幼年期,在10%～20%的正常人群中也可以见到,但如超过5块,则提示有本病的可能。

治疗方案

主要为对症处理,如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除。有癫痫发作者应彻底检查,有时神经外科手术切除后尚可能再发。

应告知患者,其子女中有50%可发生本病,必要时应考虑绝育。