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神经纤维瘤病 神经纤维瘤病为一种家族遗传性疾病。 [诊断要点] (一)皮肤表现：出生后即见皮肤呈现多块咖啡色片状斑块或小点，多见于下肢。随发育而斑块增大，其色素斑块上可见稀疏毛发生长，斑块也不高出于皮肤面。皮下组织松弛，可用手提起，其中可触及多个大小不等肿块，并有压痛。患侧皮肤状如橡皮肿，但较松弛。而健侧皮肤正常，此可与橡皮肿相鉴别。 (二)骨胳表现：患肢骨胳较对侧为长，骨质琉松，骨内有囊性变，因患肢长而成跛行。 (三)智力：智力减退，反应迟钝。生长发育有影响，但仍可长大成年。有的伴有脑或其他神经肿瘤。 [治疗] 本病可采用手术治疗。如皮下的神经瘤有疼痛、增长突然加快、出血、感染或功能障碍者，可手术彻底切除皮肤、皮下组织及肿瘤，但手术中出血甚剧，应作好充分准备，必要时植皮。如冰冻切片有恶变，应截肢。 |
