丛型神经纤维瘤病（Ⅰ型）

经典病例分享：

神经纤维瘤病(NF)是一种常染色体显性遗传疾病，可能起源于神经嵴，影响所有三个胚层，因此，它可以累及任何器官系统。NF不是单一的实体瘤，而是一群异型性的多系统神经皮肤疾病。美国国立卫生研究院(NIH)发展会议共识定义了两个不同的类型：Ⅰ型神经纤维瘤病（NF1），或称vonRecklinghausen病，占85%多,；Ⅱ型神经纤维瘤病（NF2），或称双侧听神经瘤/前庭神经鞘瘤，占10-15%左右。

牛奶咖啡斑（caféaulaitmacules）是一种平的浅褐色的胎记。caféaulait是法语，意思是“牛奶加咖啡”的意思。在法语里指的是浅褐色的颜色。他们是由一组聚集于于表皮的产生色素黑色素细胞生成。这些斑点通常是永久性的，并可能随时间增大或数量的增加。牛奶咖啡斑通常是无害的，但可能Ⅰ型神经纤维瘤病一个临床表现。

NF1在皮肤软组织的表现可以分为三种类型：结节型、丛型和弥漫型。

丛型通常累及一长段神经及其分支，常常蜿蜒呈蛇状走形，一般呈低回声。JohnLin等人发现，丛型NF1的病变内常常伴有灶状的高回声区，使病变的局部成像为所谓的靶征

今天给大家分享的病例为一典型的发生于双侧坐骨神经全程的丛型神经纤维瘤病。

男性，22岁。

图1患者皮肤多发的牛奶咖啡斑。

图2丛型神经纤维瘤。大腿中段后部横断，显示坐骨神经为多发的低回声结节病变，注意结节中央城稍高回声，是为神经纤维瘤病时的特殊的“靶征”。

图3丛型神经纤维瘤。大腿中段后部纵断，显示坐骨神经走形为多发的低回声结节病变，注意结节中央城稍高回声，是为神经纤维瘤病时的特殊的“靶征”。

图4丛型神经纤维瘤。大腿中段后部纵断全景成像，显示坐骨神经走形为多发的低回声结节病变，注意结节中央城稍高回声（箭头所示），是为神经纤维瘤病时的特殊的“靶征”。

图5丛型神经纤维瘤。大腿中段后部纵断，显示坐骨神经自臀部至腘窝全程走形区为多发的低回声结节病变占据。IS：坐骨棘，PO腘窝。

回复“纤维瘤”三字







































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