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29岁的小秦单位体检时无意发现颈部、双侧腋下、双侧大腿近端见数个低回声包块。随至我院进行超声检查，超声检查示：双侧颈部、双侧腋下及双侧大腿近端见数个低回声包块，较大的位于右侧大腿近端，大小约*53*45mm,界清，与周围组织分界清，其远端和近端与神经纤维束关系密切，内见点状或条状血流。 超声图像如下图所示： 体格检查发现体表褐色斑，如下图所示： 完善相关术前检查，行超声引导下16G穿刺针穿刺活检,如下所示： 穿刺后病理示：神经纤维瘤。 MRI示：所见病灶大腿累及双侧坐骨神经及股神经，颈部，双肱骨旁、胸壁及胸廓内累及尺正中神经、右侧臂丛神经、双侧肋间神经、双侧迷走神经、膈神经。左侧肩部皮层异常信号，肛周右侧异常信号，皮层浅神经累及可能。所见颈部脊髓及脊神经根未见累及。结合病史考虑多发神经纤维瘤病累及周围神经。部分MRI图像如下： 今天小邓童鞋就和大家一起学习一下神经纤维瘤病： 病理生理学：神经纤维瘤病是指起源于神经鞘膜细胞一种良性周围神经瘤样增生性病变。神经纤维瘤可表现为孤立性神经纤维瘤，也可表现为神经纤维瘤病，也称VonRecklinghuausen病。神经纤维瘤病分两型，较常见的是以I型，主要累及周围神经，称为外周围型神经纤维瘤病，II型较少见，又称为双侧听神经纤维瘤。 遗传学：神经纤维瘤病是一种累及多系统的常染色体显性遗传病。 临床特征：牛奶咖啡斑，腋窝和腹股沟区雀斑样褐色斑、多发弥散分布的皮下神经纤维瘤，虹膜的Lisch结节等均为其特征性表现。 主要超声表现：1.低回声包块；2.内部回声均匀或不均匀；3.与周围组织分界清晰；4.特征性表现——鼠尾征，包块近端与远端通常与神经纤维束相连，呈鼠尾样。5.CDFI，一般表现为血流丰富，部分为乏血供。 薛海燕邓红艳赞赏 |
