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纤维骨皮质缺损(FCD)与非骨化性纤维瘤(NOF)为最常见的骨纤维性病变。FCD和NOF具有相同的好发部位和相似的病理学表现：两者均好于青少年期的膝关节周围骨附近，病灶均为肌肉样软组织密度，无骨膜反应，无新生骨形成，病理成分主要为纤维组织。 图1FCD和NOF的常见发病部位 二者差异 FCD临床多无症状，影像学上为局限于骨皮质内边界较清的透亮区，伴有薄层硬化边，皮质缺损区凹向骨髓腔但未明显膨入髓腔。 NOF临床多有症状，影像学上为皮质内沿骨长轴分布且伴较厚硬化边的单囊或多囊状透亮区，向内膨胀突入髓腔但有硬化线与髓腔分隔，骨皮质外缘多数有较完整骨壳。 病理学表现 FCD和NOF的组织病理学表现相同，主要由漩涡状和车辐状致密排列的梭形纤维细胞构成，可见少量胶原纤维、含铁血黄素的多核巨细胞和吞噬脂质的泡沫细胞，但未见新生骨组织形成。 FCD案例一 基本病史：男孩，踢足球时脚踝扭伤，肿胀。行脚踝X线检查。 图2正位片X线显示胫骨干骺端外侧边界较清的透亮区，仅局限于皮质内，周边可见轻度硬化，无骨膜反应 FCD案例二 基本病史：7岁女孩，臀部疼痛，行X线检查时偶然发现。 图3股骨后部干骺端见一不规则透亮区，边界模糊 为求进一步确诊，行膝关节MR检查。 图4膝关节MR显示股骨干骺端后内侧见不规则长T1长T2异常信号，其内信号不均，呈分叶状，但病变仅局限于骨皮质区 FCD案例三 基本病史：女，9岁，业余舞蹈者，膝关节疼痛检查偶然发现。 图5膝关节CT检查结果显示右侧胫骨骨皮质内边界清楚高透光区，周围有轻度硬化，无软组织肿块 NOF案例一 基本病史：男，14岁，打球时脚踝扭伤。 图6脚踝X线结果显示胫骨干骺端及远端见多发囊状高透光区，边界清，周围可见硬化边，未见明显骨膜反应，病变未累及生长板 NOF案例二 基本病史：14岁女性，股骨远端疼痛。 图7X线检查结果显示股骨远端多囊状透亮区，周围可见硬化边，邻近骨皮质变薄，无骨膜反应，其内未见钙化及软组织肿块，病变距离生长板约3cm。 为进一步确诊行CT及MRI检查。 图8CT检查结果进一步证实X线表现，病变呈膨胀性生长，向内突入髓腔但有硬化线与髓腔分隔，邻近骨皮质变薄，未发现软组织肿块 图9MRI结果显示病变呈偏心性生长，病变主体呈长T1短T2信号，提示病变为纤维成分，病变边界清，周边见低信号硬化环，周围无明显水肿信号，肿瘤内部无液液平面 NOF案例三 基本病史：男，16岁，外伤后行CT检查偶然发现 图10CT检查结果显示股骨远端见多囊状低密度灶，周围可见硬化边，膨胀生长，突入骨髓腔内，邻近骨皮质变后，无骨膜反应。 总结 FCD与NOF是同一疾病的不同表现或不同发展阶段，局限于骨皮质者为FCD；病变位于骨髓腔内或位于骨皮质膨胀累及骨髓腔者为NOF。一般来说，FCD病变范围多小于2cm，而NOF病变多大于3cm。在影像学上病灶是否累及髓腔是二者的重要鉴别点。 编辑 巩涛 责任编辑 刘芳 |
