听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤，确切的称谓应是听神经鞘瘤，多见于成年人。高峰在30～50岁，20岁以下者少见，儿童单发性听神经瘤非常罕见，无明显性别差异。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。

听神经瘤源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧；两侧同时发生者较少，或多为神经纤维瘤病，合并皮下结节、皮肤色素沉着。

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I期为内听道型肿瘤，肿瘤局限于内听道内，仅有听神经受损表现，除耳鸣、听力减退、眩晕和眼球震颤外，无其他临床症状。图6－2A为MRIT1WIGd－DTPA増强影像水平位（以下同），示Ⅰ期肿瘤，完全位于左侧内听道内。

Ⅱ期为小型肿瘤，肿瘤直径为1～14mm，肿瘤进入桥小脑角，但未接触脑干，主要也是听神经受损症状。图6－2B示Ⅱ期肿瘤，肿瘤进入桥小脑角，但未及脑干。

Ⅲ期为中型肿瘤，肿瘤直径为15～29mm，Ⅲ期肿瘤开始接触脑干，但未产生明显的压迫症状，除上述症状以外，可出现邻近脑神经症状，如三叉神经和面神经症状，可有后组脑神经症状，小脑受损症状较明显，并有不同程度的颅内压增高。内听道扩大并有骨质吸收。图6－2C示Ⅲ期肿瘤，接触脑干，但未明显压迫。

图6-2听神经瘤分期，A.Ⅰ期肿瘤，完全位于左侧内听道内；BⅡ期肿瘤，肿瘤进入桥小脑角，但未及脑干；C.Ⅲ期肿瘤接触脑干，但未明显压迫；D.Ⅳ期肿瘤，明显压迫脑干和小脑；E.Ⅴ期肿瘤，脑干明显移位。

Ⅳ期为大型肿瘤，肿瘤直径为30～40mm，可明显压迫脑干和小脑，产生行走不稳和头痛等。阻塞性脑积水表现严重，有时还可出现对侧脑神经受损症状。图6－2D为MRIT1WIGd－DTPA影像水平位（以下同），示Ⅳ期肿瘤，明显压迫脑干和小脑。

V期为巨大型肿瘤，肿瘤直径＞40mm，肿瘤使脑干明显移位，脑干受损明显。可能出现言语障碍和吞咽困难，有的甚至出现意识障碍，如淡漠、嗜睡、痴呆，甚至昏迷，并可有角弓反张样僵直发作，有脑疝的危险。图6－2E示V期肿瘤，脑干明显移位。

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需要注意的是，听神经瘤早期仅仅表现为耳鸣等，不影响生活工作时往往被忽略，而症状明显时往往已经影响脑脊液循环。对于有疑似听神经瘤临床表现的患者更应该及时就诊以明确诊断，优先去耳鼻喉科就诊。