骨纤维异常增殖症（Fibrousdysplasia）

1定义：正常骨组织由增生的纤维组织所代替的一种疾患。

2临表：好发于4-62岁，以11-30岁最多。进展缓慢，轻痛，头颅颅面不对称

3病理：骨小梁紊乱；成纤维细胞、胶原基质、化生骨；胶原纤维束漩涡

4X线：长骨及颅骨多见，囊状破坏区，磨玻璃变，广泛硬化，骨干粗大。

5CT：囊肿型：主四肢；囊状透亮区；皮质薄，囊内毛玻璃样钙化

硬化型：多面颅；非一致密度增高，散在颗粒状透亮区

6MR:病变主体均低信号，囊变区T2WI高信号。

上三图为同一病人，头面颅骨、长骨及扁骨骨增粗膨大，骨质密度不一致磨玻璃增高及囊变。

鉴别诊断

1甲状旁腺功能亢进：骨质疏松明显，指骨骨膜下骨吸收血钙增高，血磷减低，尿钙磷增加

2畸形性骨炎多见于成年和老年人，骨皮质增厚，骨小梁呈粗大网眼状颅骨病变几乎累及全部骨骼血清碱性磷酸酶显著升高。

3骨巨细胞瘤多发病于骺板愈合后，邻近关节面偏心生长范围局限

4骨化型纤维瘤范围局限，膨胀明显多位于长骨皮质内及紧邻皮质下。

5非骨化型纤维瘤长骨皮质内或紧邻皮质下多囊分叶状软组织密度区周围厚的硬化环。

6内生软骨瘤四肢短管骨囊状区内可见点环状软骨钙化T2WI聚集的小结节状高信号。