双侧面瘫这7种疾病最需要鉴别

时间:2022-8-4来源:本站原创作者:佚名 点击:
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病例:

32岁女性,因右侧眼睑闭合不全入院。一周前有上感史,入院时仍有咽部不适及肌肉酸痛。

查体:右侧周围性面瘫,双下肢病理征可疑。入院第二天自觉左面部不适,左眼闭合不全,查房时体征不明显,第三天出现左侧周围性面瘫。

一周后行腰穿脑脊液各项均正常。

提问:

当出现双侧周围性面瘫(或双侧Blls麻痹时),需要考虑哪些疾病?如何鉴别呢?

面瘫即面神经麻痹,主要为面部表情肌群运动功能障碍,临床上是以单侧发病为主的常见病,而双侧面瘫甚是罕见,发病率为五百万分之一,在面瘫病例中仅占0.3%~2%。

美国的Gaudin教授等回顾13年间诊治的68例双侧面瘫,总结概述了双侧面瘫的鉴别诊断及治疗,让我们一起来学习下吧:

该研究回顾了作者年至年间诊治的68例双侧面瘫,包括周围性面瘫及中枢性面瘫(图1)。根据发病时间可分为30天内双侧面神经同步发生瘫痪,或间隔超过30天双侧面神经非同步、相继发生瘫痪。

图1示不同疾病引起的双侧面瘫的静息、闭眼、微笑观,可见不同程度的肌张力增高及联带运动。图A-C中枢神经系统淋巴瘤合并多发颅神经病变1例,伴随双侧周围性瘫痪;图D-F复发性面瘫表现为双侧中枢性瘫痪1例;图G-IBll麻痹1例,其面瘫症状为双侧相继发病且左右不同表现,右侧为中枢性瘫痪而左侧为周围性瘫痪

68例双侧面瘫的原发病可为感染性、创伤性、自身免疫性、先天性及肿瘤性疾病等(表1),除原发病表现,部分病例也伴有不同程度的肌张力增高及面部表情肌联带运动。

表1示双侧面瘫病因分类

从原因看,Bll麻痹双侧发病甚少但为双侧面瘫中最常见原发病因,24例Bll麻痹均为双侧面神经非同步相继瘫痪,其中20例由原发患侧周围性面瘫发展为中枢性面瘫再累及对侧。

莱姆病10例,其中9名患者在21天内双侧同歩瘫痪,1名患者单侧面瘫3年后才相继发生对侧面瘫。

Mobius综合征在研究中发现9例,均有双侧第VI、VII颅神经累及,表现为出生时双侧周围性瘫痪合并眼球外展、斜视,伴有口腔颌面如开(牙合)畸形、上颌骨发育不足(图2)。

图2示Mobius综合征患者可见典型上唇上缩、开(牙合)畸形

9例双侧面瘫患有双侧前庭神经鞘瘤,即II型神经纤维瘤病,面瘫症状发生于肿瘤切除术后,其中双侧周围性瘫痪4例、中枢性瘫痪3例,以及一侧中枢性瘫痪合并对侧周围性瘫痪2例。

4例患者确诊为Mlkrsson-Rosnthal综合征(MRS),其典型三联征为复发性唇面部肿胀、间歇性面瘫和沟纹舌(图3)。研究中三联征同时出现仅1例,余3例为面瘫合并沟纹舌。

图3示MRS综合征患者可见舌裂及面部肿胀

研究者认为,双侧面神经同歩瘫痪倾向考虑为创伤、感染、自身免疫疾病(比如莱姆病、HIV、吉兰-巴雷综合征)引起,双侧面瘫非同步的相继、缓慢发病者则较倾向中枢神经系统淋巴瘤的诊断。根据病因,研究者概述了双侧面瘫的鉴别诊断、疾病对因治疗、面瘫症状的对症治疗等要点(表2)。

表2示双侧面瘫的鉴别诊断以及治疗要点

综上所述,双侧面瘫为一种复杂性罕见病,往往需要多学科联合诊治。目前国内相关研究集中于零星的病例报导,研究者根据临床病例及经验整理总结,为临床医生系统性概括了双侧面瘫诊断和治疗要点,具有临床实用价值。

编辑

陈珂楠题图

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转自:神经时间

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