本文作者：卜计源，陈周青，朱昀，陈罡，王中，医院神经外科；本文发表自[J].中国微侵袭神经外科杂志,,25(03):-.本文转载自医脉通网站，神外前沿转载已获授权；

听神经瘤是主要起源于前庭神经鞘膜施万细胞的颅脑常见肿瘤，占桥小脑角区肿瘤的80%~90%。大型听神经瘤压迫周边脑组织造成继发性脑积水，最终危及病人生命。目前，对听神经瘤合并脑积水的治疗尚无规范指南。医院神经外科年1月-年6月收治听神经瘤合并脑积水21例，回顾性分析临床资料并探讨听神经瘤合并脑积水的诊疗策略，现报告如下。

1.对象与方法

1.1临床资料

纳入标准：头颅MRI诊断为听神经瘤合并脑积水。排除标准：合并其他神经系统疾病，严重基础疾病不能耐受手术或拒绝手术治疗病人。共纳入21例，其中男7例，女14例；年龄16~74岁，平均52.5岁。病程时间1d~10年。

1.2听神经瘤的诊断及分类

病人术前均行头颅MRI检查，并在轴位MRI经内听道层面，测量桥小脑角池内听神经瘤的最大直径。根据听神经瘤Koos分级进行分类：1级肿瘤局限于内听道；2级肿瘤侵犯桥小脑角，直径≤20mm；3级肿瘤占据桥小脑角池，不伴脑干移位，直径≤30mm；4级巨大肿瘤伴有脑干移位，直径＞30mm。本组听神经瘤最大直径30~67mm，平均42.9mm；Koos分级3级3例，4级18例；实性听神经瘤3例，囊性听神经瘤18例。

1.3脑积水的诊断及分类

头颅CT或MRI提示两侧侧脑室前角间最大距离与同一影像层面的最大颅腔之比（Evans指数）＞0.3即诊断为脑积水；影像学检查提示第四脑室扩张诊断为交通性脑积水，第四脑室未扩张诊断为非交通性脑积水。本组非交通性脑积水19例，交通性脑积水2例。

入院有脑积水症状13例，其中行走不稳8例，头晕头痛9例，排便障碍2例，认知障碍1例；其余8例因听力下降、面瘫等听神经瘤症状入院，后根据影像学检查诊断为继发性脑积水。

1.4治疗方案

病人均行枕下乙状窦后入路听神经瘤切除术，取病侧枕下乙状窦后直切口8~10cm，颅后窝椭圆形骨窗5cm×3.5cm，上至横窦，外侧至乳突根部，暴露乙状窦及横窦交角，剪开硬脑膜，打通枕大池，释放脑脊液，牵拉小脑，注意保护岩静脉，三叉神经及上方外展神经，分块切除肿瘤。肿瘤切除后常规腰大池引流。脑积水症状较重、形成脑疝时，先予以脑室外引流术，二期行听神经瘤切除术。听神经瘤切除后脑积水症状未得到缓解，甚至在随访期间加重时，考虑二期行脑室-腹腔分流术。所有病人手术后3~6个月内常规随访，并复查头颅MRI。

2.结果

2.1听神经瘤手术结果

术后复查头颅CT及MRI提示肿瘤均全切除。面神经解剖保留20例；术后面神经功能分级：House-BrackmanⅠ~Ⅱ级19例，Ⅲ~Ⅳ级2例。

2.2脑积水手术结果

1例以急性脑积水症状入院，予急诊脑室外引流术。2例肿瘤切除术后3d内出现急性脑积水症状，予脑室外引流术；其中1例1个月后行脑室-腹腔分流术。肿瘤切除术后3~12个月行脑室-腹腔分流术3例。听神经瘤切除术后脑室立即缩小10例，听神经瘤切除加脑积水手术后脑室缩小5例，随访期间脑室缩小3例，脑室未见明显缩小3例。1例病人入院诊断为非交通性脑积水，听神经瘤切除术后复查头颅CT提示第四脑室扩张，术后诊断为交通性脑积水（图1）。

以脑积水症状入院的13例病人中，出院前脑积水症状明显缓解10例，随访过程中脑积水症状一定程度好转3例；因听神经瘤症状入院的8例病人随访过程中症状均明显改善。

2.3预后

21例随访期间MRI提示无肿瘤残留或复发表现，听神经瘤和脑积水症状均一定程度改善。1例听神经瘤切除术后术区出血，1例听神经瘤切除术后幕上血肿，均行急诊脑血肿清除术，医院进一步治疗。

3.讨论

听神经瘤合并脑积水病人中绝大多数为非交通性脑积水，原因是听神经瘤体积较大时，瘤体会阻塞脑脊液循环通路，导致脑室扩张。部分病人术前检查诊断为交通性脑积水（本组2例），其原因可能是听神经瘤导致脑脊液蛋白水平升高，造成脑组织黏连及蛛网膜下腔炎症等，最终引起脑脊液吸收障碍。

本组1例病人术前诊断为非交通性脑积水，术后诊断为交通性脑积水，这种现象推测可能原因有：①病人的脑积水同时具有循环梗阻和吸收障碍两方面因素；因此，当瘤体切除解除循环梗阻后表现为交通性脑积水。②病人属于交通性脑积水，因为瘤体直接压迫导致第四脑室未扩张，当瘤体切除后第四脑室转变为扩张状态。③病人属于非交通性脑积水，因脑室长时间扩张导致顺应性下降，当梗阻解除后，脑室难以复原，导致手术后第四脑室扩张。原则上不建议积极处理脑积水，本组大部分病人未行脑积水手术（15例），而脑积水症状能够得到显著改善，脑室缩小。因手术切除瘤体可以解除脑脊液循环障碍，同时降低脑脊液蛋白水平，减轻脑脊液吸收障碍程度，大多数继发性脑积水在切除听神经瘤后能够自行缓解甚至痊愈。

当脑积水影响到听神经瘤手术进展时，应当积极治疗脑积水。本组均采用乙状窦后入路听神经瘤切除术，在手术过程中剪开硬脑膜后，因脑积水病人颅内压通常较高，不利于术野暴露及术者操作。手术常规打通枕大池释放脑脊液，降低颅内压。1例病人术中颅内压极高，小脑半球嵌顿骨窗边缘疝出，予以穿刺侧脑室枕角，缓慢放出脑脊液约30ml后，颅后窝压力降低。

1例病人以急性脑积水症状入院，表现为呼吸节律紊乱及进行性意识障碍，立即予以急诊脑室外引流术，待病人条件允许后，二期手术切除听神经瘤。脑积水病人脑室因长时间扩张导致顺应性明显下降，听神经瘤切除后脑室难以快速恢复，同时颅内压较术前降低，其病理生理过程与常压性脑积水相似。此类病人脑积水手术疗效无法评估，应先行腰大池引流或腰椎穿刺放液试验，症状改善显著者可考虑脑积水手术治疗。

本组3例病人腰大池引流后症状明显改善，其中2例在听神经瘤切除术后3个月内行脑室-腹腔分流术，1例病人因颅内感染推迟手术，1年后因脑积水症状反复加重行脑室-腹腔分流术治疗，3例均治愈。并非在听神经瘤切除术后脑积水症状均能有效缓解，部分病人症状甚至加重。本组2例在听神经瘤切除术后3d出现急性脑积水表现，急诊予以脑室外引流术后病情好转，其中1例病人在术后1个月行脑室-腹腔分流术。

脑积水加重的原因推测是手术操作对周围脑组织的牵拉及损伤，导致术后脑组织水肿加重，脑脊液循环较术前进一步受限，最终导致急性脑积水。针对脑积水加重病人，采用脑室外引流术缓解急性期症状，常规引流管放置3~7d后拔除，并根据病人症状决定是否予以腰大池引流或腰椎穿刺治疗，度过脑水肿高峰期后定期随访脑积水程度，谨慎选择脑积水分流手术治疗。本组2例在听神经瘤切除术后出现颅内血肿，1例术后第2天术区出血，该例听神经瘤瘤体较大，长期压迫周边脑组织，手术中的分离及牵拉损伤可能是术后出血的主要原因。

1例术后头颅CT提示病侧额颞部硬膜下血肿，急诊予以脑血肿清除术，术中可见左额极及额上回向矢状窦回流的2根静脉明确断裂出血，其原因为听神经瘤切除术过程中颅内压快速降低，脑组织出现移位导致静脉撕裂出血。因此，在听神经瘤手术治疗过程中不可过分追求降低颅内压，尤其在术中打通枕大池、脑室穿刺以及术后腰椎穿刺、腰大池引流时，务必缓慢释放脑脊液，梯度降低颅内压。

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